تالاسمي ; يك عمر تزريق خون
مجيد زندي
حتما تاكنون بارها با افرادي مواجه شديد كه رنگي پريده و چهره اي زرد داشته اند و به نوعي بسيار بيشتر از افرادي كه رنگ پوست روشن
دارند
رنگ پريده هستند اين رنگ پريدگي را حتي در سفيدي چشم اين افراد هم مي توان مشاهده كرد افرادي كه دچار نوعي « كم خوني ارثي »
هستند كه به علت اختلال در فعاليت گلبول هاي قرمز خون پديد مي آيد و در اصطلاح علمي اين بيماري را « تالاسمي » مي نامند.
اين افراد صبوري هستند كه عليرغم مشكلات فراوان بااميد به زندگي مي نگرند و از خداوند شفاي بيماري خوني خود را آرزو دارند. وقتي
درباره اين بيماري سخن مي گوئيم بايد به ريشه هاي آن فكر كنيم بيماري خاص كه خون چنين بيماراني به دليل مشكلات وراثتي هموگلوبين لازم
را در اختيار ندارد و در نتيجه اكسيژن كافي به تمام سلول هاي بدن ارسال نمي شود به همين دليل چنين بيماراني مجبورند هر دو هفته يكبار با
تزريق خون كمبود آن را جبران كنند.
اين بيماري
بيمار ژنتيكي وراثتي است كه جلوگيري از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور به مراتب آسانتر از درمان آن است زيرا اگر به هر
دليلي نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور به دنيا بيايد
اين كودك تا آخر عمر بايد تزريق خون انجام دهد و با دستگاه دسفرال هم هر روز آهن اضافي
خون خود را دفع كند. آري ! يك عمر شكنجه تزريق خون و تزريق آمپول تا بتواند به حيات خود ادامه دهد.
امروزه دختران و پسران جوان در آستانه ازدواج بيش از همه مي توانند با افزايش سطح آگاهي خود
عليرغم شيوع بيماري تالاسمي مينور در
كشور
مانع از تولد نوزادان دچار بيماري تالاسمي ماژور شوند.
اصل تالاسمي چه از نوع ساده و چه تند آن نوعي كم خوني ارثي است كه پسران و دختران را به يك اندازه گرفتار مي كند.
انواع تالاسمي
تالاسمي مينور. در اين حالت تغييرات جزئي در خون فرد ايجاد مي شود
گلبولهاي قرمز كمي كوچكتر از حالت عادي هستند اما به مقدار
كافي وجود دارد و به طور طبيعي كار مي كنند. معمولا افراد مبتلا به تالاسمي مينور كم خون نيستند و بسياري از آنها از اينكه خونشان با افراد
عادي تفاوت دارد بي اطلاع هستند افراد با تالاسمي مينور البته ناقل هستند كه ممكن است با ازدواج با فردي كه او نيز داراي بيماري تالاسمي
مينور است
صاحب فرزندي شوند كه دچار بيماري تالاسمي ماژور باشد.
در اين باره دكتر بشير حاجي بيگي رئيس درمانگاه تالاسمي بزرگسالان سازمان انتقال خون به گزارشگر ما مي گويد : واژه تالاسمي براي
اولين بار در سال 1925 ميلادي مطرح شد كه يك پزشك كودكان متوجه كودكاني شد كه اغلب از خانواده هاي ايتاليايي و يا مهاجران كشورهاي
اطراف مديترانه بودند كه دچار كم خوني شديد
بزرگي طحال و تغيير شكل استخوان صورت و جمجمه بودند و آنها را تالاسمي ناميد اين كلمه
از دو جز شد « تالاسا » به معني دريا و « امي » به معني خون . يعني يك بيماري خوني كه از اطراف دريا برمي خيزد.
وي ادامه مي دهد : آلفا
بتا
دلتابتا و... از انواع تالاسمي است اما بيشترين نمونه تالاسمي آلفا و بتا است كه در اطراف درياي مديترانه و
ايران شيوع دارد البته در مجموع كشورهاي نواحي استوايي و نزديك استوار در قاره آفريقا و آسيا شيوع دارد كه تحت عنوان كمر بند تالاسمي در
برگيرنده كشورهاي حاشيه درياي مديترانه
شبه جزيره عربستان
تركيه
ايران
هند
آسياي جنوب شرق بخصوص تايلند
كامبوج و جنوب
چين است .
دكتر حاجي بيگي درباره مناطق آلوده در ايران هم مي گويد : در كشور ما در استانهاي شمالي و سواحل جنوبي كشور اين ضايعه شديدتر
است هر چند در ساير مناطق هم كم و بيش ديده ميشود اما در استانهاي گلستان و مازندران حدود 10 تا 13 درصد از مردم ناقل ژن تالاسمي
هستند كه بيشترين شيوع تالاسمي ماژور نيز در اين نواحي است و استانهاي گيلان
هرمزگان و خوزستان هم حدود 7 تا 10 درصد از حاملين
ژن را دارند و استانهاي فارس
كهكيلويه و بويراحمد
بوشهر
سيستان و بلوچستان هم حدود 5 تا 7 درصد شيوع ناقلين ژن بتا دارند .
وي ادامه مي دهد : در تهران نيز در بررسي انجام شده در سطح دبيرستانهاي تهران مشخص شد شيوع 4 درصدي رواج دارد كه در نهايت
آنچه به طور كلي در مورد شيوع ناقلين ژن تالاسمي بتا در ايران مطرح است حدود 4 درصد ميباشد كه در عربستان حدود 50 درصد
جزاير
ساردين 18 درصد
يونان 7 درصد
تايلند 4
8 تا 10 درصد و در كل جهان 3 درصد است .
آقاي ح يكي از اين بيماران تالاسمي درباره شرايط بيماري خود به گزارشگر ما مي گويد : از چهار سالگي متوجه بيماري تالاسمي در بدن من
شدند كه تالاسمي ماژور دارم و از همان دوران تزريق خون داشتم و تا 13 سالگي ادامه دادم تا اينكه پزشكان تشخيص دادند كه بايد جراحي
شوم كه پس از آن حدود دو ـ سه سال تزريق خون نداشتم اما دوباره مجبور شدم خون تزريق كنم كه در كنار تزريق خون مي بايست از دسفرال
هم استفاده كنم كه اكنون 19 ساله هستم و هنوز خون تزريق مي كنم .
وي درباره مشكلات بيماران تالاسمي هم مي گويد : مشكلات اصلي بيماران تالاسمي گرفتن تجهيزات و خون مشكل عمده آنهاست كه
تجهيزات شامل سرنگ
اسكالف است كه برخي از آنها استانداردهاي لازم را ندارد كه باعث ميشود تزريق دسفرال تاخير بيفتد و يا با درد بسيار
شديد همراه باشد.
وي درباره اشكالات دستگاه دسفرال هم ميگويد : به همين دليل بارها شده كه نيمه هاي شب دستگاه دسفرال از كار مي افتد و مجبور مي شويم
سرنگ را تغيير دهيم .
يك خانم 30 ساله دچار بيماري تالاسمي ماژور كه از دو سالگي مشخص شده دچار تالاسمي شده هم در گفت و گو با گزارشگر ما درباره
خود و مشكلات بيماران تالاسمي مي گويد : من اكنون 30 سال سن دارم اما 28 سال است كه با اين بيماري دست و پنجه نرم مي كنم و اكنون با
فردي كه او نيز دچار بيماري تالاسمي ماژور است ازدواج كرده ام اما براي همديگر پذيرفته شده است كه به هيچ و جه نبايد صاحب فرزند شويم .
به هر حال از آن جهت كه همديگر را بهتر درك مي كنيم تن به اين ازدواج داديم .
وي مشكل كاريابي را عمده ترين مشكل اين دسته از بيماران ميداند و مي افزايد : با اينكه داراي مدرك ليسانس ارتباطات و روابط عمومي
هستم ادارات و سازمانها علاقه اي به استخدام ما ندارند و بيماري ما را دليل ناتواني ما اعلام مي كنند در حاليكه طبق قانون نبايد در توزيع
مشاغل تبعيض وجود داشته باشد.
وي مي افزايد : گرفتن آمپول دسفرال بعضا دچار كمبود مي شود و اين كم شدن سهميه بيماران را دچار مشكلات شديد ميكند و ساير
تجهيزات كه متاسفانه به آساني در اختيار آنها قرار نمي گيرد.
وي ادامه مي دهد : اگر در گذشته پدر و مادرهاي ما به دليل بي اطلاعي تن به چنين ازدواج هايي دادند كه هر دو داراي بيماري تالاسمي مينور
بودند اما نمي دانستند
اكنون شرايط كشور بسيار تغيير كرده و دختران و پسران هيچگاه نبايد دچار چنين اشتباهي شوند كه در نهايت منجر به
تولد كودكان دچار بيماري تالاسمي ماژور شود.
خانم دكتر آزيتا آذركيوان فوق تخصص خون و مدير گروه هماتولوژي در باره راههاي پيشگيري از بيماري تالاسمي به گزارشگر ما
مي گويد : چون تالاسمي يك بيماري ژنتيكي است اصلي ترين راه جلوگيري از تولد بيمار تالاسمي است ضمنا مساله اي كه هست اين است كه
گلوگاههاي شناسايي بيماران دچار بيماري تالاسمي بررسي شود كه البته از سال 1375 در كشور ما اين طرح تا حدود زيادي انجام مي شود كه
زوج هاي جواني كه مبتلا به تالاسمي مينور هستند شناسايي مي شوند در حاليكه در كشور ما اجراي اين طرح داراي مشكلاتي هست زيرا صيغه
محرميت قبل از آزمايش خوانده مي شود كه اين روش اصلا درست نيست چون زماني به سمت آزمايش خون مي روند كه در آستانه عقد دائم
قرار دارند.
وي برخي باورها و سنت ها در ازدواج هاي ايراني را عاملي براي تولد كودكان دچار تالاسمي ماژور معرفي مي كند و مي افزايد : ايجاد ارتباط
عاطفي و طرح مسايلي از اينكه همه فاميل و آشنا فهميدند عاملي است كه عليرغم هشدارهاي پزشكان براي خطر تولد كودكان دچار بيماري
تالاسمي ماژور
دختر و پسر جوان تن به ازدواج مي دهند.
وي درباره فتواي مجتهدين درباره سقط جنين نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور هم مي گويد : اگر دو طرف دچار تالاسمي مينور باشند و 25
درصد خطر تولد نوزادان مبتلا به تالاسمي ماژور وجود داشته باشد از جفت نمونه برداري مي شود كه اگر نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور باشد
طبق فتواي شرعي از طريق پزشكي قانوني سقط جنين انجام مي شود و از اين طريق از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور جلوگيري صورت
مي گيرد.
خانم دكتر آذر كيوان ادامه مي دهد : با وجود قانون و تمهيدات اجرايي براي جلوگيري از تولد نوزادان مبتلا به تالاسمي ماژور
باز هم ما
مشكلاتي در مسير تشخيص داريم زيرا مبتلايان به تالاسمي مينور در كشور فراوان است و من كه مشاور هستم مي بينم بسياري از خانواده ها هنوز
آگاهي لازم را ندارند و ازدواج هايي كه نبايد شكل گيرد ولي انجام مي شود و از طرف ديگر مواردي هم هست كه با انجام آزمايش و تزريق
آمپول هاي خاص امكان پيشگيري از تولد نوزاد مبتلا هست ولي ضعف شناسايي سبب مي شود ما هر ساله شاهد تولد نوزادان مبتلا به تالاسمي
ماژور باشيم .
وي مي گويد : بسياري از خانواده ها هم به محض آنكه متوجه مي شوند عروس يا داماد دچار تالاسمي مينور هستند
ازدواج را به هم مي زنند
زيرا احساس مي كنند بيماري خطرناكي است در حاليكه اگر آگاهانه عمل كنند
هيچ خطري براي تولد كودكان دچار تالاسمي ماژور وجود دارد
در حاليكه اگر مردم بدانند تالاسمي مينور خطرناك نيست فقط كم خوني خفيف است كه به واسطه انتقال ژن است و آن را مي توان كنترل كرد و
اگر يكي از طرفين داراي تالاسمي مينور باشد ممكن است كودك آنها به تالاسمي مينور مبتلا شود اما يقينا دچار تالاسمي ماژور نخواهد شد.
وي درباره ميزان تولد كودكان دچار تالاسمي ماژور در كشور هم مي گويد : تا قبل از اجراي طرح پيشگيري سالانه 1800 مورد بوده كه اكنون
حدود 300 تولد تالاسمي ماژور كاهش يافته است ولي هنوز به صفر نرسيده كه ممكن است عمده اين كودكان در خانواده هايي به دنيا آمده
باشند كه قبل از سال 75 ازدواج كردند و زايمان هاي دوم يا سوم است و در حاليكه فرزندان اول و دوم آنها سالم بوده
سومين نوزاد دچار
بيماري تالاسمي ماژور است و عوامل ديگر ممكن است خطاهاي آزمايشگاهي وجود داشته باشد كه البته اكنون همه دستگاههاي مدرن شده و
طبق استاندارد است كه ممكن است تا حدودي هم خطا وجود داشته باشد.
اين فوق تخصص خون درباره به صفر رساندن بيماري تالاسمي ماژور در كشور همانند بسياري از كشورها كه در اين زمينه موفق بوده اند
مي افزايد : اولين شرط اين است كه مسئولان به اين مساله ايمان داشته باشند كه مي شود موفق بود زيرا در كشوري همانند قبرس كه شيوع فراوان
اين بيماري را هم داشت از سال 1985 ميلادي تولد نوزاد دچار تالاسمي ماژور نداشتند زيرا با برنامه ريزي دقيق كه داشتند به موفقيت رسيدند .
پس از آن اطلاع رساني دقيق در سطح كشور است كه همه رسانه ها و سازمانها و وزارتخانه در اين زمينه مي توانند كمك كنند حتي اگر لازم ديدند
درسي را در سطح دبيرستان به اين مساله اختصاص دهند.
وي مي افزايد : متاسفانه اكنون بسياري از بيماران تالاسمي ماژور در مناطق محروم ايلات و عشاير به خصوص در استانهاي سيستان و
بلوچستان و هرمزگان ديده مي شوند و اين تبليغات و اطلاع رساني نبايد فقط در سطح شهرهاي بزرگي چون تهران انجام شود.
خانم دكتر آذر كيوان درباره مشكلات بيمه اي بيماران دچار تالاسمي ماژور هم مي گويد : متاسفانه بخشي از تولد كودكان بيمار به دليل
مشكلات بيمه اي است زيرا من خانواده هايي را سراغ دارم كه به دليل عدم توانايي در پرداخت هزينه درمان خود كه تنها 650 هزار تومان بود
خود را درمان نكردند و صاحب فرزندي شدند كه داراي تالاسمي ماژور است و زندگي خود را تباه كردند.
وي ادامه مي دهد : البته بيمه ها پوشش خوبي مي دهند اما مشكل اصلي الان مربوط به آن دسته از افرادي است كه بيمه نيستند خصوصا
بيمه هاي روستايي يا آن بخشي از بيمه ها كه هزينه هاي درماني را به صورت 100 درصد تقبل نمي كنند و اين دست از بيماران قدرت پرداخت
سهم خود را ندارند كه بيمه ها در اين زمينه بايد همكاري گسترده تري داشته باشند.
دكتر آذر كيوان كمبود مراكز مشاوره ژنتيك در سطح كشور را يكي ديگر از عوامل تولد نوزادان دچار بيماري تالاسمي ماژور معرفي مي كند و
مي افزايد : اكنون از 5 مركز مشاوره ژنتيك در سطح كشور چهار درصد آن در تهران وجود دارد كه اين خود نقيصه بسيار بزرگي است و بسياري از
زوج ها توانايي تحمل سفر به تهران و پرداخت هزينه حضور در اين مراكز مشاوره را ندارند كه ايجاد چنين مراكزي در ساير استانها خصوصا
استان محرومي چون سيستان و بلوچستان ضروري است .
آقاي محمدحسين ارژنگيان مخترع دستگاه و كيسه هاي شستشوي گلبولهاي قرمز خون جايگزين فيلتر موجود براي استفاده از سوي
بيماران تالاسمي هم مي گويد : با توجه به اينكه بيماران تالاسمي بايد به صورت مداوم تا آخر عمر تزريق خون داشته باشند لذا در بسياري موارد
كه بيماران تزريق خون با فيلتر دارند به علت عبور كلروپروتئين و پلاسما واكنش خوني بروز مي كند كه اگرچه به صورت واكنش هاي آلرژيك
است اما همين مورد باعث اضطراب بيمار و قطع تزريق خون مي شود كه علاوه بر هدر رفتن خون باعث اذيت بيمار مي گردد.
وي مي افزايد : با وجود فيلتر
هنوز هم در بين بيماران تالاسمي مواردي هست كه نياز به شستشوي خون باشد اما شستشوي سنتي خون يك
سيستم باز است كه پسماندهاي خون در نهايت وارد فاضلاب و آلودگي محيط زيست مي شود از طرف ديگر محصول اين سيستم هم به دليل
صدماتي كه به گلبول هاي قرمز و دفع ناقص بانيكوت مي شود كه كاهش عمر سلول ها و ورود ميكروب ها را با خود دارد.
آقاي ارژنگيان مي افزايد : در روش ابداعي و تجهيزات اختراعي فعلي
از طريق روش جديد
خون به كيسه منتهي مي شود و به نوعي در
سيستم بسته باقي مي ماند و فضولات آن نيز پس از تصفيه وارد كيسه ديگري مي شود كه مانع از آلودگي زيست محيطي مي گردد.
وي درباره اهداف ديگر اين اختراع هم مي گويد : هدف از تزريق رساندن گلبولهاي قرمز با كمترين مقدار گلبول هاي سفيد
پلاكت و
پلاسماست زيرا بيماران تالاسمي ماژور فقط نياز به گلبولهاي قرمز دارند به همين دليل مجبورند خون مورد نياز خود را از صافي عبور دهند كه
اين فيلترها هم يكبار مصرف و گران است كه اختراع جديد با توجه به نياز بيماران انجام شده است .
به هر حال زجري كه بيماران دچار تالاسمي ماژور مي كشند براي هر انساني كه از شرايط زندگي آنها آگاه باشد عذاب آور است . بيماراني كه
علاوه بر مشكلات خود
باعث يك عمر شرمندگي پدر و مادر هم مي شوند كه بخاطر بي اطلاعي از راههاي جلوگيري از ظهور و بروز اين
بيماري
عشق به داشتن فرزند را براي خود و فرزند خويش تلخ كرده اند. خانواده هايي كه علاوه بر صرف هزينه هاي فراوان
درمان قطعي هم
براي اين بيماري در شرايط فعلي هنوز سراغ ندارند و درمان از طريق پيوند مغز استخوان هم عليرغم گراني
شرايط مطمئني ندارد.
يقينا هر پدر و مادري اگر اطلاع داشته باشد فرزندي كه قرار است متولد شود دچار بيماري است كه تا آخر عمر بايد خون تزريق كند هيچ
وقت راضي به چنين بچه دار شدني نخواهند شد.
تالاسمي يك بيماري وراثتي است كه جلوگيري از تولد نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور به مراتب آسانتر از درمان است زيرا اگر فردي مبتلا به
تالاسمي ماژور باشد بايد تا آخر عمر كمبود خون خود را با تزريق جبران كند و آهن اضافي بدن خود را هم هر روز با دستگاهي دفع نمايد. در
مجموع اين شرايط را مي توان به يك عمر شكنجه و درد تشبيه كرد
خانم دكتر آذر كيوان فوق تخصص خون و مدير گروه هماتولوژي : متاسفانه بخشي از علل تولد نوزادان دچار تالاسمي ماژور به دليل
مشكلات بيمه اي است زيرا خانواده هاي هستند كه به دليل عدم توان مالي براي درمان
صاحب فرزندي مي شوند كه دچار تالاسمي ماژور
است
دكتر حاجي بيگي رئيس درمانگاه تالاسمي بزرگسالان : شمار بيماران تالاسمي ماژور در استانهاي گلستان
مازندران
گيلان
هرمزگان
خوزستان
فارس
كهكيلويه و بويراحمد
بوشهر
سيستان و بلوچستان به ترتيب بيشتر از ساير استانهاست
كمبود مراكز مشاوره ژنتيك در سطح كشور يكي ديگر از عوامل تولد نوزادان دچار تالاسمي ماژور است و متاسفانه از 5 مركز مشاوره ژنتيك
چهار مركز در تهران مستقر است و مردم از استانهاي محروم قادر به حضور در تهران و پرداخت هزينه هاي كلان آزمايشگاهي نيستند
